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Demencia Frontotemporal

1. Variante conductual
2. Afasia progresiva no fluente
3. Demencia semántica

1. Variante conductual
2. Variante temporal
• Afasia progresiva primaria fluente o demencia semántica (DS)
• Afasia progresiva no fluente (APP)

1. Desinhibición conductual temprana 2 a 3 años: conducta social inapropiada, pérdida de los modos, acciones impulsivas
2. Apatía o inercia: pérdida del interés y motivación
3. Pérdida de empatía: respuesta disminuida frente a las necesidades y sentimientos de los otros. Disminución del interés social
4. Conducta perseverativa, estereotipada, compulsiva o con rituales: movimientos simples repetitivos, conductas compulsivas, lenguaje estereotipado.
5. Cambios en la alimentación e hiperoralidad. Cambios en la preferencia alimenticia, aumento en el consumo de alcohol o cigarrillos.
6. Perfil neuropsicológico: déficit ejecutivos con relativa preservación de la memoria y las habilidades visoespaciales.

• Probable vcDFT (cumple con criterios de posible mas uno de los siguientes)
1. Atrofia frontal con o sin atrofia temporal anterior en RMC o TAC
2. Hipometabolismo o hipoperfución predominantemente frontal o frontotemporal evidente en PET o SPECT

• vcDFT con patología definitiva (posible o probable vcDFT mas uno de los siguientes

1. Evidencia histopatológica de DFT en biopsia o estudio post-mortem
2. Presencia de una mutación conocida (MAPT/PGRN/CHMP2B/VCP)

• Presentación súbita
• El patrón de los déficit se explica por otras condiciones del sistema nervioso o médicas (ejemplo delirio, enfermedad cerebrovascular, trastornos sistémicos (ejm. hipotiroidismo o abuso de sustancias)
• El patrón de los déficit se explica por trastornos psiquiátricos.

Variantes de la afasia progresiva primaria (Mesulam 1982)


• Afasia progresiva no fluente (APPNF):hay una alteración de los aspectos fonológicos y sintácticos del lenguaje por lo que la alteración en la fluidez será muy marcada con parafasias fonéticas, comprensión conservada en fases iniciales, agramatismo y anomia que acaba por evolucionar al mutismo.
• Afasia progresiva fluente (DS) o semántica se produce una desintegración de la base de conocimientos que sostienen el lenguaje, la memoria semántica, por lo que los pacientes son incapaces de reconocer los objetos, hechos, palabras o su significado. Dado que los aspectos fonológicos y sintácticos permanecen intactos se produce un lenguaje espontáneo fluente pero con escaso contenido informativo

Criterios clínicos para el diagnóstico de la demencia semántica
• Aspectos diagnósticos esenciales:
1. Inicio insidioso y progresión gradual
2. Trastorno del lenguaje caracterizado por:
• Habla espontánea fluente pero progresivamente empobrecida de contenido
• Pérdida del significado de las palabras, evidenciada por una alteración en la capacidad de denominar y de comprender
• Parafasias semánticas (cambio de una palabra por otra dentro del mismo campo semántico)
3. Trastorno de la percepción caracterizado por:
• Prosopagnosia: alteración del reconocimiento de la identidad de rostros conocidos y/o
• Agnosia asociativa: alteración del reconocimiento de la identidad de objetos
4. La copia de un dibujo permanece normal
5. Repetición normal de palabras aisladas
6. Lectura y escritura al dictado normales

1. Comienzo insidioso y progresión gradual de alteraciones en el recuerdo de palabras, denominación de objetos o comprensión de palabras.
2. Todas las dificultades que se presenten para el desarrollo de las actividades diarias serán atribuibles a la alteración del lenguaje, al menos durante los 2 primeros años de evolución
3. Lenguaje pre mórbido normal
4. Durante los dos primeros años de evolución no se observan en un grado significativo apatía, conducta desinhibida, olvidos de hechos recientes, alteraciones visoespaciales, deficiencias en el reconocimiento visual o disfunción sensitivo-motora.
5. Tras dos años de progresión pueden alterarse otras funciones pero el lenguaje continuará siendo la función que presente un deterioro mayor y más rápido a lo largo de toda la evolución de la enfermedad
6. Ausencia de causas específicas como un ictus vascular o un tumor evidenciado por neuroimagen

Bibliografía